Прионы — чума XXI века! Новые болезни?!

Любое открытие, которое впоследствии удостаивается Нобелевской премии в области науки, можно считать сенсационным. Оно таковым и является.
Одно дело, когда такие изыскания вселяют какую-то надежду или радуют человечество.

Другое — если ставят мировое сообщество в тупик, «задают» новые вопросы или превращаются в пугало.
К таким открытиям можно отнести работу профессора Калифорнийского университета Стэнли Прузинера в области медицины и физиологии.
Премия была выдана в 1997 году за открытие прионов. Что это такое, спросите вы? Это возбудитель, который поражает стенки кишечника.
Звучит пока не очень страшно.
Иммунитет человека нарушается. И это вроде бы не слишком пугает.
На самом деле картина весьма неприглядная!
Этот микроорганизм многие уже поспешили окрестить «чумой нового тысячелетия». Даже об опасности СПИДа начали забывать (обвыклись, наверное)! Угроза человечеству стала вполне реальной. Что же здесь такого ужасного?

ЭМБРИОН РАССОСАЛСЯ

Не так давно в китайской провинции Хувэй медики столкнулись с небывалым случаем.
Жительница одной из небольших деревень этой провинции, Чень Шухуан, ждала ребенка. Беременность наступила через два года после замужества. Оба родителя, по мнению местных врачей, были вполне здоровы, и потомство обещало быть нормальным.
Как и положено в таких случаях, Чень Шухуан посещала женскую консультацию. На сроке беременности в двадцать пять недель ей было сделано ультразвуковое сканирование плода. Гинекологи внимательно изучили показания прибора и заключили, что плод уже вполне оформился, находится в норме, двигается, никаких патологий не усматривается.
Ожидалось появление на свет девочки.
Показания УЗИ зафиксировали на видеопленку для медицинских документов.
Сама будущая мать чувствовала себя нормально.
Ну, разве что некоторые неприятности, известные тем женщинам, которые уже пережили беременность.

Следующее посещение Чень консультации повергло медиков в шок. Если не сказать больше!
На сроке в 30 недель очередное сканирование показало, что эмбрион… начал активно рассасываться в утробе матери. Признаков жизни уже не наблюдалось. Он как бы стал растворяться.
Невероятно, но факт!
Врачи засуетились и провели повторное обследование.
Результат повторился. Но верить в этот бред никому не хотелось.
Стали строить предположения, версии, прикидывать возможные способы выхода из положения. Но местной практике подобные случаи были не известны.
Устные консультации по телефону со специалистами в Пекине результатов тоже не дали.
Решено было транспортировать Чень Шухуан в столицу.

Поначалу мать была в полном неведении,но по поведению врачей поняла, что произошло что-то страшное. Она была готова на все, лишь бы ребенок был спасен.
Обследования закончились, и медики вынесли ужасающий приговор: ребенка в утробе нет.
Вместо плода в матке находится какая-то студенистая жидкость.
То, что еще пять недель назад было эмбрионом, теперь исчезло.
В такое поверить было невозможно!
Чуть живую Чень доставили в Пекин, в Центральную женскую больницу.
Местные светила от медицины несколько раз внимательным образом изучили показания УЗИ прежние и нынешние. Случай небывалый! Ребенок бесследно пропал. Если еще тогда, на 25-й неделе, девочку операбельно извлекли бы из утробы, то ее можно было бы выходить, и теперь она была бы жива и здорова. Но если бы… Оставалось одно: очистить матку несчастной женщины от «этого». Так и сделали. Далее начались глобальные исследования феноменального случая. Для начала у несостоявшихся матери и отца взяли комплексные анализы и обнаружили малое количество витамина Е (токоферола) в организмах. Налицо был авитаминоз. Меж тем остальные витамины и питательные вещества были в полном порядке. Предположили, что виной всему — либо просто скудное питание «родителей», либо специфические особенности питательного рациона в деревне, где они проживали. Однако выяснилось, что чета Шухуан питалась нормально и в их деревне никаких аномалий не наблюдалось: заражение почвы токсинами, радиационное облучение, скудные почвы и прочее. Кроме одной любопытной детали.

Проверка медицинских карт жительниц провинции Хувэй показала необычайно большое количество ложных и сложно протекающих беременностей, выкидышей. На первых неделях у некоторых пациенток наблюдались все признаки беременности. В частности, прекращение менструаций и набухание живота. Но через некоторое время менструальный цикл неожиданно возобновлялся и беременность «рассасывалась». Все как в случае с Чень. Плод в утробе такой женщины «исчезал». Если бы это была патология местных жителей, то она бы встречалась практически у всех, но на тысячу женщин таких случаев было зафиксировано лишь двадцать восемь. Тогда всплыла версия заражения какой-либо болезнью. Она и подтвердилась. На «сцене» появилось…

ПУГАЛО ПРИ0Н0В

От всех ныне известных микроорганизмов прионы отличаются тем, что представлены только белком, без наличия аминокислот (ДНК и РНК). Они удивительно устойчивы к воздействию любых видов облучения, перепадов температур, мгновенно могут мутировать. Короче говоря, с прионами бороться практически невозможно.

Самое опасное то, что они передаются через кровь и половые контакты. Причем не всякий контрацептив является предохранительным средством от них. Совсем как в случае со СПИДом. Попадая в организм человека, прионы поражают иммунные клетки, которые начинают вырабатывать антитела, мешающие усвоению только витамина Е (токоферола).

Исследователи пытались искусственно вводить в организм больных витамин. Он не усваивался! Иммунитет падал на глазах. У женщин и мужчин развивалось бесплодие, поражению подвергались внутренние органы: печень, почки, сердце, мозг.

Во всех случаях исход один -смерть больного.

По всей видимости, кто-то из четы Шухуан имел половые отношения вне семьи. И вот результат. Болезнь пока лечению не поддается. Ни одно из известных сегодня лекарств на прионы не действует.

Итак, в 1997 году американец Стэнли Прузинер получил Нобелевскую премию за открытие прионов.

Прионы вызывают у животных в конечном итоге нейродегенеративные заболевания мозга, в частности, губчатую энцефалопатию, именуемую «коровьим бешенством».

Болезнь эта до недавних пор была крайне редким явлением, и никто точно не знал, что является ее причиной. Губчатая энцефалопатия может передаваться от больных животных людям, вызывая у них так называемую болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Поиски причин нейродегенеративных заболеваний были начаты учеными с исследований на острове Новая Гвинея в западной части Тихого океана, где обитало племя каннибалов. По укоренившейся традиции после смерти соплеменника оставшиеся родственники в знак глубокого уважения к покойному поедали его головной мозг. Так и происходила передача инфекции. Свидетелем этого обряда стал американский биолог Даниел Карлтон Гайдузек, побывавший на этом острове в конце 50-х годов прошлого века.

Сначала ученый решил, что смертельная болезнь, которую аборигены называли «куру», передается некими вирусами. Но вирус можно увидеть в микроскоп, а ученый после серии соответствующих анализов ничего не обнаружил. Тогда биолог пришел к выводу, что болезнь имеет генетический характер.

Впоследствии этим вопросом заинтересовался специалист по заболеваниям нервной системы животных Уильям Хэдлоу. Он отметил сходство описанных Гайдузеком симптомов куру с клиническими проявлениями почесухи (или скрэйпи) — неврологического заболевания овец, известного еще с XVIII века.

При почесухе инкубационный период был достаточно долгим, иногда он растягивался на годы. Отсюда возбудитель получил свое название — «медленный вирус». В 1963 году Гайдузек искусственно вызвал куру у подопытных мышей, пересадив им ткани головного мозга умерших от этого заболевания людей, а в 1971-м доказал возможность передачи болезни Крейтцфельдта-Якоба от человека животным.

Все нейродегенеративные заболевания помимо длительного инкубационного периода обладают рядом других особенностей. Если обычные вирусные инфекции характеризуются определенным «ответом» иммунной системы (развивается выраженный воспалительный процесс, повышается температура тела, вырабатываются антитела и интерферон), то медленные вирусы таких реакций не вызывают. Кроме того, разрушить обычные вирусы можно посредством кипячения, при помощи воздействия формальдегидом или ультрафиолетовым излучением. Перед медленными вирусами все эти средства бессильны.

Открытие Стэнли Прузинера во многом прояснило причины возникновения нейродегенеративных заболеваний. Найденные структуры, которые назвали ПРИОНАМИ (от сокращенного словосочетания infection protein, то есть «инфекционный белок»), -это не вирусы и не бактерии, а видоизмененные белки, т.е. белки-мутанты. Нормальные молекулы белка представляют собой длинные цепочки из аминокислот, расположенные в определенном порядке. Одна из наиболее распространенных моделей — спираль. Неизменная структура является своего рода паролем для распознавания этого белка клетками организма.

Прионы способны переводить белок из нормальной конформации в необычную, которую клетка воспринимает как нечто чужеродное и пытается уничтожить.

Белок-мутант становится нерастворимым и непригодным для усвоения организмом. Подобные метаморфозы имеют чудовищные последствия: накапливаясь в клетке, нефункциональные белки ее просто убивают.

Но самое невероятное и страшное то, что процесс этот необратим: инфицированный организм сам начинает синтезировать яд, который впоследствии приводит к гибели человека или животного.

ХОТЕЛИ КАК ЛУЧШЕ

Прионы — самые мелкие из всех известных инфекционных агентов:» они в сто раз меньше вирусов! Больше всего их скапливается в головном мозге. Провоцируя необратимое разрушение клеток, губительные белки приводят к заболеванию, которое раньше называли «размягчением мозга».

Почему же столь экзотические в прошлом нейродегенеративные болезни приобрели такой масштаб? Как считают теперь ученые, скорее всего, это произошло, оттого что крупному рогатому скоту стали скармливать… его собратьев, Пища с добавлением отходов мясной промышленности для травоядных является противоестественной.

Кроме того, все чаще в корм стали попадать продукты переработки останков больных животных, и заболевание переросло в эпидемию. Люди хотели как лучше — то есть получить больше мяса, продуктов питания и прибыли — а получилось как всегда…

Сейчас уже известно, что прионы способны передаваться от одного живого вида другому, поэтому они несут угрозу и для людей. Но здесь следует учитывать, что существуют генетические факторы, которые влияют на степень предрасположенности человека к заболеванию. Ученые всего мира пытаются определить потенциальную устойчивость людей к возбудителям нейродегенеративных болезней.

Многие склоняются к мнению, что человек, съевший зараженное мясо, обречен. Неясно только, когда болезнь проявится — ведь инкубационный период достаточно длительный: известен случай, когда абориген Новой Гвинеи заболел спустя 44 года, после того как в последний раз «отведал» мозга больного родственника.

Поистине, человечество само порождает своих врагов. Но чтобы не дать застать себя врасплох, их лучше знать в лицо. Только бы борьба в очередной раз не обернулась новыми проблемами…

Американский биохимик Стэнли Прузинер в 1997 году обнаружил, что абсолютно одинаковые по составу прионные белки могут находиться в двух разных пространственных формах — грубо говоря, они отличаются друг от друга, как белки вареного и сырого куриных яиц. Раньше считалось, что коровье бешенство передается людям крайне редко — один случай на миллион человек.

Нынешняя статистика показывает, что человеческий организм более восприимчив к аномальным прионам, чем считалось раньше. Возможно и сами белки или гены, которые их контролируют, как-то изменились. По строению прионы относятся к наиболее простым из известных инфекционных агентов.

Стэнли Прузинер обнаружил, что прионные белки способны существовать в двух различных формах, абсолютно одинаковых но составу, но сильно отличающихся по пространственной структуре. Если белок находится в обычной форме, он хорошо растворяется в биологических жидкостях и способен выполнять свойственную ему функцию.

Оказавшись в другой, аномальной, форме он выступает как чужеродное и вредоносное для организма вещество. Белок в аномальной форме, сталкиваясь со своим сородичем обычной формы, переводит его в аномальную.

Попадая в здоровый организм, аномальный белок «заражает» белки обычной формы, в результате накапливаются агрегаты, которые разрушают клетки мозга. По сути, это совершенно новое явление: информация может передаваться потомству не только через нуклеиновые кислоты, но и с помощью белков!

Появилось понятие — белковая наследственность. Медленные инфекции в виде нейродегенеративных заболеваний человека: куру, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, синдром Герштона-Штресслера-Шейнкера, семейная смертельная бессонница, а также заболевания животных: скрэйпи овец и коз, аналогичные заболевания оленей, норок, мышей, крыс, хомяков, кошек и, наконец, губчатая болезнь мозга крупного рогатого скота (она же коровье бешенство, или сумасшествие коров), которые распространились в последние годы в Англии, привлекли внимание медиков, биологов, политиков и широких слоев населения, особенно в странах ЕЭС.

Эти болезни вызывают прионы, которые находятся в тканях здоровых людей и многих млекопитающих. Под влиянием неизвестных пока факторов они могут трансформироваться в маленькие частицы, устойчивые ко всяким внешним воздействиям — кипячению, радиации, химическим дезинфектантам. Частицы эти могут накапливаться в мозгу человека или животного и вызывать необратимые дегенеративные изменения.

К началу 80-х годов во всем мире зарегистрировано 250 случаев заболевания, инфекционная природа болезни доказана в 1968 году. К этой группе заболеваний относятся еще более редко встречающийся синдром Герстмана и недавно открытая смертельная наследственная бессонница.

Высказано предположение, что в эту группу следует относить болезни Паркинсона, Альцгеймера и любое старческое слабоумие. Инфекционная природа болезни признана, пожалуй, всеми. Но ответ на вопрос о конкретном возбудителе затянулся на долгие годы, хотя никто не сомневался, что это какие-то внеклеточные мельчайшие частицы.

Вирусы искали довольно долгое время, полагая, что другого не должно быть. Поэтому предположения профессора Калифорнийского университета Прузинера о том, что возбудителями губчатой энцефалопатии могут быть белки (прионы), были встречены весьма скептически. И все же ученый оказался прав. Потребовались 10 лет работы, стадо животных, для того чтобы доказать инфекционность прионов и возможность образования их в организме человека.

ПОЛУЧИЛОСЬ КАК ВСЕГДА

Болезнь может возникать при наличии у человека мутированного гена и, при некоторых условиях, передаваться от больного к здоровому. Так, желание молодых мужчин подрасти привело некоторых из них к трагедии. Им вводили гормон роста, полученный из гипофиза людей, умерших по неизвестным причинам.

Вместе с гормоном попадали инфекционные прионы, вызывавшие болезнь Крейтцфельдта-Якоба со смертельным исходом. В 1982 году Стэнли Прузинеру удалось выделить возбудителя губчатой энцефалопатии из пораженной части мозга человека. Этот вариоид, занимающий промежуточное положение между живой и неживой материей, оказался в 100 раз меньше самого мельчайшего вируса.

Прионный белок отличается от нормального тем, что имеет два спиральных участка вместо четырех. Фармакологи сейчас пытаются создать препараты, которые смогут «закрутить» прионный белок до нормальных размеров. Другой путь борьбы — антигенная терапия. Уже найден, выделен и изучен ген почесухи.

На животных разработаны методы, угнетающие этот ген, — болезнь излечивается, функции организма не страдают. Успех возможен, но когда наступят эти «счастливые» времена? И не получит ли человечество вслед побежденной напасти новую, более страшную и опасную?

Прионный белок, попадая в органы пищеварения, не утрачивает своих болезнетворных свойств и с кровью доставляется к нервным клеткам. Человек может заразиться, съев мясо больного животного. У ветеринарной службы пока нет простых методов исследования срезов мозга, подозрительного на поражение губчатой энцефалопатией.

Но прионные белки пока сдаваться не собираются. Опасно и то, что материал, содержащий прионы, заразен даже при 10-миллионном разведении!

Прионы могут свободно проникать сквозь клеточную мембрану, что делает их идеальной инфекцией. Если к этому добавить, что это пока единственный класс возбудителей, который не вызывает в организме людей и животных нормальной защитной реакции, как при любых других инфекциях (вирусных, бактериальных и т.п.), в виде выраженного иммунного ответа, то можно лишь ужаснуться, с каким мощным коварным врагом встретилось человечество.

Имеются предположения, что 900 тысяч коров, находившихся в инкубационном периоде болезни, были употреблены в пищу в Великобритании с 1986-го по март 1996 года. В этой связи предсказывают от 70 до 80 тысяч новых случаев проявления синдрома Крейтцфельдта-Якоба Англичане уничтожили около 400 тысяч голов породистых коров

— как казалось, этого достаточно, чтобы справиться с болезнью, но вспышка во Франции опровергла эти надежды: около полугода назад там зарегистрированы первые случаи болезни, а к настоящему моменту около 200 тысяч французских коров пошли под нож.

Новая эпидемия преподнесла и новые сюрпризы -выяснилось, что болезнь может передаваться и через молочные продукты. Кроме коров этим бешенством болеют уже свиньи и птица. Всемирно известная компания «Нестле» немедленно отозвала свое мороженое, изготовленное из молока французских коров. Сообщения о вспышках заболевания начали приходить из Швейцарии, Португалии, Германии, Ирландии, Бельгии, России и Польши.

Самое печальное во всем этом то, что фактически не существует методов контроля за заражением забитого и замороженного мяса. В связи с этим Всемирная организация здравоохранения считает, что надо закрывать для экспорта всю продукцию страны, как только будет зафиксирован хотя бы один случай заболевания коровьим бешенством.

Жесточайшие меры принимаются и к фермам, где были обнаружены больные животные, — все стадо немедленно забивается, а сама ферма уничтожается. Сжигают корма, потому что костная мука, изготовленная из зараженного скота, может быть опасна для животных. В арабских странах срочно вводят полный запрет на импорт всех мясных и молочных продуктов из Европы.

В магазинах Объединенных Арабских Эмиратов экстренно изъяты все мясные продукты, поступившие из Европы. Страх перед коровьим бешенством продолжает овладевать планетой. Американский Красный Крест вернул всю донорскую кровь, которую сдали те, кто проживал в странах Западной Европы с 1980 года до настоящего момента.

***

Беда грозит нам не только из Европы, но и из стран Африки, Азии и Латинской Америки. В данный момент у нас запрещен ввоз скота и животноводческой продукции из Великобритании, Ирландии, Португалии, Голландии, Бельгии, Швейцарии, Франции, Дании и Германии. Разрабатываемая в стране программа профилактики губчатой энцефалопатии ужесточит импорт животноводческой продукции. Похоже, что мы получили в очередной раз напасть за беспорядочное экспериментирование.

Ученые пытаются уже два столетия изобрести «волшебные пули», поражающие возбудителя и не затрагивающие организм. Но до создания эффективного лекарства, видимо, пока далеко.